Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare caractérisée par une délétion sur le chromosome 7q11.23. Il se manifeste par des particularités physiques, un profil cognitif hétérogène marqué par des compétences langagières relativement préservées, et des déficits visuo-spatiaux et visuomoteurs. L’évaluation de ces compétences se fait grâce au test du Beery VMI. Ce test consiste à demander au patient de copier des figures géométriques allant de simple à difficile. Toutefois, la cotation classique binaire manque de sensibilité notamment chez des populations avec un profil neurodéveloppemental atypique.

Ce travail cherche à évaluer la pertinence d’une grille de cotation révisée du Beery VMI, développée pour mieux détecter les progrès spécifiques réalisés par des patients atteints du syndrome de Williams à la suite d’un entraînement des compétences visuo-spatiales. Les performances de cinq participants ont été comparées avant et après l’intervention, en utilisant à la fois la cotation classique et la grille expérimentale.

Les résultats démontrent qu’il y a eu une amélioration sur les scores mesurés avec la cotation classique (p = .025, d = 2.09), mais pas avec la cotation révisée. L’analyse dimensionnelle a quant à elle permis de mettre en évidence les forces et faiblesses des participants avec des effets de taille importants pour certaines catégories, telles que l’orientation, la proportion et la taille. Par ailleurs, une forte corrélation entre les deux grilles (r > .95) vient renforcer la validité convergente de la cotation révisée. Bien que préliminaires, ces résultats suggèrent la nécessité d’une évaluation plus fine, et différenciée pour permettre l’élaboration de profils individualisés, et ouvre une perspective de recherche dans des études ultérieures, sur un plus large échantillon.