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L'insuffisance de collagène V dans un modèle murin du syndrome d'Ehlers Danlos affecte les propriétés biomécaniques viscoélastiques expliquant les cornées fines et fragiles

Number of pages27
Imprimatur date2024
Defense date2024
Abstract

Le syndrome d'Ehlers-Danlos classique, une maladie génétique affectant le tissu conjonctif, est caractérisé par une hypermobilité articulaire, une peau extensible et une fragilité tissulaire, ainsi qu'un amincissement cornéen. Ce type d’EDS résulte de mutations dans les gènes COL5A1 et COL5A2, entraînant un déficit en collagène V, crucial pour la formation des fibrilles cornéennes. Dans cette étude, les propriétés biomécaniques de la cornée ont été mesurées chez un modèle murin COL5A1-haploinsuffisant d'EDS classique à l’aide de l’élastographie optique quasi-statique (OCE) et de l’extensométrie bidimensionnelle. Le module d'élasticité à court terme était nettement augmenté en OCE, tendance également observée en extensométrie 2D. À l'inverse, les tests de relaxation du stress ont montré une relaxation plus marquée pour les cornées Col5a1+/−. Ces résultats indiquent que la désorganisation du collagène affecte les propriétés viscoélastiques, ce qui permet aux cornées minces de maintenir leur forme malgré des altérations structurales.

Keywords
  • Ehlers
  • Danlos
  • Biomechanics
  • Cornea
  • Ectasie
Affiliation entities
Citation (ISO format)
DE ALMEIDA TORRES, Emilio. L’insuffisance de collagène V dans un modèle murin du syndrome d’Ehlers Danlos affecte les propriétés biomécaniques viscoélastiques expliquant les cornées fines et fragiles. Doctoral Thesis, 2024. doi: 10.13097/archive-ouverte/unige:181057
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Imprimatur
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Identifiers
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Technical informations

Creation25/10/2024 17:37:23
First validation29/10/2024 10:40:18
Update19/05/2025 11:52:13
Status update19/05/2025 11:52:13
Last indexation19/05/2025 11:52:14
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