L'insuffisance de collagène V dans un modèle murin du syndrome d'Ehlers Danlos affecte les propriétés biomécaniques viscoélastiques expliquant les cornées fines et fragiles

Diplôme Thèse L'insuffisance de collagène V dans un modèle murin du syndrome d'Ehlers Danlos affecte les propriétés biomécaniques viscoélastiques expliquant les cornées fines et fragiles fre 2024 2024 author De Almeida Torres Emilio 0000-0002-9007-5895 947084 director Hafezi Farhad 736096 Département des neurosciences cliniques (OTONO) 27 10.13097/archive-ouverte/unige:181057 urn:nbn:ch:unige-1810579 Méd. 11250 Le syndrome d'Ehlers-Danlos classique, une maladie génétique affectant le tissu conjonctif, est caractérisé par une hypermobilité articulaire, une peau extensible et une fragilité tissulaire, ainsi qu'un amincissement cornéen. Ce type d’EDS résulte de mutations dans les gènes COL5A1 et COL5A2, entraînant un déficit en collagène V, crucial pour la formation des fibrilles cornéennes. Dans cette étude, les propriétés biomécaniques de la cornée ont été mesurées chez un modèle murin COL5A1-haploinsuffisant d'EDS classique à l’aide de l’élastographie optique quasi-statique (OCE) et de l’extensométrie bidimensionnelle. Le module d'élasticité à court terme était nettement augmenté en OCE, tendance également observée en extensométrie 2D. À l'inverse, les tests de relaxation du stress ont montré une relaxation plus marquée pour les cornées Col5a1+/−. Ces résultats indiquent que la désorganisation du collagène affecte les propriétés viscoélastiques, ce qui permet aux cornées minces de maintenir leur forme malgré des altérations structurales. Ehlers Danlos Biomechanics Cornea Ectasie Dewey 610 3 Faculté de médecine 2 false https://doi.org/10.1038/s41598-021-96775-w https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8405695/ e4d0b8f5-5221-42dc-8834-b0bdbcbcae53 Thesis Public Thesis_UNIGE_Dr_MED_Torres_v10_afte.pdf 7158775 application/pdf 51827ae1a602a16971c4c4fe6517c7f6b132f1ed206ab01d64940a65f83ae6a4 3d2371b5-88da-4831-9eb3-639bdaafed75 Imprimatur Public DE_ALMEIDA_TORRES_E.-_Imprimatur_fi.pdf 150114 application/pdf b8bcc6b1c73f35cd1e4362261e43add3b3721ef6566966e9e27509360a30d6eb openAccess Faculté de médecine

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L'insuffisance de collagène V dans un modèle murin du syndrome d'Ehlers Danlos affecte les propriétés biomécaniques viscoélastiques expliquant les cornées fines et fragiles				2024	57	142

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