Cette thèse a permis d'identifier C11orf83, désormais appelé UQCC3, comme étant une protéine mitochondriale ancrée dans la membrane interne. Nous avons constaté l'implication de C11orf83 dans l'assemblage du complexe III de la chaîne respiratoire via la stabilisation du complexe intermédiaire MT-CYB/UQCRB/UQCRQ. Nous avons également prouvé que C11orf83 était associée avec le dimère de complexe III et était détectée dans le supercomplexe III2/IV. Son absence induit une baisse significative de ce supercomplexe et du respirasome (I/III2/IV). La capacité de C11orf83 de lier les cardiolipines, connues pour être impliquées dans la formation et la stabilisation de ces supercomplexes, pourrait expliquer ces résultats. Ainsi, ce travail de thèse en lien avec une récente étude clinique mettant en évidence une déficience du complexe III chez un patient atteint d'une mutation du gène C11orf83 (Wanschers et al., 2014) permet d'améliorer les connaissances sur l'assemblage du complexe III et la compréhension d'une maladie mitochondriale.