Alors que l'atteinte du système nerveux périphérique est bien connue au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), l'atteinte du système nerveux central (SNC) est rare. L'objectif de cette étude rétrospective, observationnelle, multicentrique avec revue systématique de la littérature est de décrire les atteintes du SNC et/ou des nerfs crâniens au cours de la GEPA. Quatre-vingt-huit patients ont été inclus. Quatre tableaux cliniques principaux ont été identifiés : des lésions vasculaires cérébrales ischémiques chez 46 patients (52%) et des hémorragies intra-cérébrales chez 21 patients (24%), une baisse d'acuité visuelle chez 28 patients (32%), et une atteinte des paires crâniennes chez 18 patients (21%). Vingt-cinq patients avaient une atteinte mixte. Le pronostic de la maladie est mitigé avec 43% de réponse complète et 43% de réponse partielle, parmi lesquelles les séquelles neurologiques sont fréquentes. Après une moyenne de 36 mois de suivi, 13% des patients sont décédés avec comme principale cause les hémorragies cérébrales (50%). Finalement, les atteintes du SNC de la GEPA sont dominées par 4 tableaux neurologiques distincts. Ces atteintes doivent être connues afin de pouvoir évoquer dans ces situations le diagnostic de GEPA de manière précoce, les séquelles neurologiques étant fréquentes.