Le syndrome de Williams (SW) est un trouble génétique neurodéveloppemental rare. Les personnes avec SW présentent une dissociation entre leurs capacités langagières et leurs interactions sociales préservées comparées à leurs capacités visuo-spatiales déficitaires. Malgré de bonnes capacités langagières et visuo-perceptives, ces personnes présentent d'importantes difficultés à réaliser des tâches quotidiennes et les apprentissages scolaires. De nombreux auteurs ont signalé une dissociation entre leurs capacités visuo-perceptives et leurs capacités visuo-constructives. Chez les enfants au développement typique, le développement des compétences visuo-spatiales semblent être corrélé aux compétences de représentation de l'environnement et à l'utilisation de points de référence adéquats. Peu d'études récentes et très différentes méthodologiquement traitent de cette capacité chez les personnes avec SW. L'objectif principal de notre travail est d'investiguer l'origine des difficultés de représentation visuo-sptatiale, à savoir les capacités de prise de référence spatiale et d'intégration visuo-motrice qui peuvent être une cause explicative des difficultés visuo-spatiales de ces personnes.