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  2. Oxidative stress and calcium handling in mdx muscle, a model for Duchenne Muscular Dystrophy: Involvement of mitochondria and NADPH oxidase
Doctoral thesis
English

Oxidative stress and calcium handling in mdx muscle, a model for Duchenne Muscular Dystrophy: Involvement of mitochondria and NADPH oxidase

Contributors

Hibaoui, Youssef

Directors

Ruegg, Urs

Defense date

2009-07-13

Abstract

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique due à une mutation du gène codant la dystrophine situé sur le chromosome X. Elle touche 1 garçon sur 3500. Les premiers signes de faiblesse musculaire apparaissent vers l'âge de 2-3 ans puis la maladie évolue progressivement vers la mort. A l'heure actuelle, les mécanismes moléculaires conduisant à la dégénération du muscle dystrophique sont mal connus mais un rôle crucial est accordé dans la maladie à la perte de l'intégrité du cytosquelette et de la membrane de la fibre musculaire, à la dérégulation de l'homéostasie du calcium et à l'augmentation du stress oxydatif. Cette thèse met en évidence le rôle crucial de la mitochondrie et de la NADPH oxidase (NOX) dans la signalisation des radicaux libres et dans l'homéostasie du calcium dans les cellules musculaires dystrophiques. Tout d'abord, nous montrons que la mélatonine protège la fonction de la mitochondrie contre le stress oxydatif et empêche la mort par apoptose des cellules musculaires. Ensuite, comparées au souris non traitées, les souris dystrophiques traitées avec la mélatonine sont plus fortes, contractent et se relâchent plus vite et présentent une meilleure stabilité de leur membrane. Enfin, il apparaît que l'expression et l'activité de la NOX sont augmentées dans les cellules musculaires dystrophiques et que les radicaux libres générés par la NOX contribuent aux réponses calciques anormales observées dans ces cellules.

UNIGE affiliation entities

Citation (ISO format)

HIBAOUI, Youssef. Oxidative stress and calcium handling in mdx muscle, a model for Duchenne Muscular Dystrophy: Involvement of mitochondria and NADPH oxidase. Doctoral Thesis, 2009. doi: 10.13097/archive-ouverte/unige:6584

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Thesis

Identifiers

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Technical informations

Creation

12/05/2010 11:28:00

First validation

12/05/2010 11:28:00

Update

14/03/2023 15:29:02

Status update

14/03/2023 15:29:02

Last indexation

13/05/2025 15:45:03
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