La maladie de Wegener est une vascularite systémique rare, touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre. Elle atteint principalement les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. Les premières manifestations peuvent cependant être buccales et se traduire par des ulcérations, une hyperplasie gingivale et/ou une inflammation des glandes salivaires. Il s'agit de manifestations mineures qui représentent toutefois un élément diagnostique souvent méconnu. Trois cas de maladie de Wegener avec des manifestations buccales traitées dans la Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dentaire et maxillo-faciale de L'Ecole de médecine dentaire de Genève sont présentés. Dans deux cas, les lésions buccales ont révélé la maladie. Ce travail souligne, à la lumière de la littérature, l'importance d'un examen clinique complet et rigoureux pour le diagnostic de cette maladie rare, dont les complications sont potentiellement graves en absence d'une prise en charge précoce.