L'ostéosarcome extrasquelettique est une néoplasie maligne rare et habituellement très agressive, touchant les individus au-delà de cinquante ans et prédominant au niveau des tissus mous des membres ou du rétropéritoine. Après une revue détaillée de la littérature médicale disponible, nous présentons le cas d'un homme de 58 ans porteur d'une importante masse rétropéritonéale. Ce patient a subi une vaste gamme d'examens radiologiques et de médecine nucléaire comprenant CT-scan, scintigraphie osseuse et tomographie par émission de positrons (PET). Ces examens ont permis de poser le diagnostic définitif d'ostéosarcome extrasquelettique rétropéritonéal de haut degré de malignité. Ce diagnostic a pu être posé, grâce à cette corrélation de techniques d'imagerie, de manière plus sûre et précise que sur la base de l'analyse histopathologique, "gold standard", habituelle. Nous décrivons plus particulièrement la place grandissante de la tomographie par émission de positrons et l'avenir de cette technique dans le bilan et la prise en charge des tumeurs de l'appareil musculosquelettique.