Les personnes atteintes de syndrome de Williams (SW) présentent typiquement des capacités visuo-spatiales déficitaires par rapport à leurs capacités verbales (Farran & Jarrold, 2003). Nous postulons qu'à la base de ces déficits visuo-spatiaux il y a une représentation mentale visuo-spatiale perturbée. Afin de vérifier cette hypothèse, nous comparons les performances obtenues par un groupe de participants atteints du SW à une tâche d'extension des limites (Intraub & Richardson, 1989) et à une tâche d'appariement et positionnement de carrés (Hoffman, Landau, & Pagani, 2003) avec celles obtenues par un groupe d'enfants au développement typique appariés par âge mental et celles obtenues par un groupe de participants au développement typique apparié par âge chronologique. Les résultats des deux tâches semblent êtres contradictoires. En effet, les personnes atteintes de SW présentent un niveau d'extension des limites qui suggère que leurs habiletés de représentation mentale sont cohérentes avec leur âge chronologique, alors que leurs performances dans la tâche d'appariement et de positionnement suggèrent qu'elles sont cohérentes avec leur âge mentale. Cette contradiction pourrait être liée aux caractéristiques spécifiques des deux tâches. Dans ce cas, les capacités de représentation mentale des personnes atteintes de SW pourraient être préservées et le déficits pourrait se situer au niveau des processus qu'il faut « appliquer » à ces représentations pour résoudre la tâche (e.g. capacité d'utiliser un cadre de référence visuospatial approprié aux exigences de la tâche ou capacité à passer de façon flexible d'un niveau de traitement global à un niveau de traitement local et vice versa).