Ce travail décrit un nouveau sous-compartiment mitochondrial appelé "mitochondrial RNA granule" requis pour l'expression des gènes mitochondriaux ainsi que le rôle de trois nouveaux gènes dans le métabolisme de l'ARN mitochondrial (FASTK, FASTKD2 et GRSF1). Des mutations ou des déplétions dans ces gènes affectent la fonction mitochondriale et mènent à des pathologies humaines.