Les cavernomes sont des malformations vasculaires bénignes formées de cavité où le sang circule à bas débit et à basse pression. Ils se situent le plus souvent à l'étage supratentoriel (80%) mais également au niveau de la fosse postérieure (15%) et de la moelle épinière (5%). Leur évolution naturelle est marquée par l'apparition d'hémorragie et de crise d'épilepsie. La population pédiatrique est également touchée, avec un pic bimodal à 3 ans et 11 ans. Les formes familiales se révèlent plus précocement que les cas sporadiques. L'objet de cette thèse consiste en l'étude d'une observation d'un enfant de 17 mois chez lequel un cavernome a été découvert dans le troisième ventricule. D'une manière plus extensive, il réside en une revue de la littérature concernant les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette localisation peu typique. Les différentes voies d'approches chirurgicales avec leurs avantages et complications sont également discutées.