Le but de cette étude est d'étudier le cadre de référence visuo-spatial et son utilisation chez des personnes atteintes du syndrome de Williams (SW) au moyen de 3 tâches. Nous faisons l'hypothèse d'une moins bonne définition ou d'une mauvaise utilisation de leur cadre de référence visuo-spatial pour expliquer leurs difficultés visuo-contructives. Nous étudions la définition du référentiel visuo-spatial par la mise en évidence de l'anisotropie (au travers de la tâche de Recherche Visuelle (RV), cf. Marendaz, 1998), et de l'effet de l'oblique (cf. Gentaz & Ballaz, 2000). Nous étudions ensuite l'utilisation et la flexibilité dans l'utilisation de ce référentiel au niveau allocentré et égocentré (tâche des « Donuts » de Taylor & Rapp, 2004). Notre échantillon se compose de 36 enfants âgés entre 5 et 7 ans, de 9 personnes atteintes du SW et 9 personnes saines appariées sur l'âge chronologique. Nos résultats montrent que dans la tâche de RV les participants contrôles, comme les participants atteints du SW présentent un pattern anisotropique. De même, l'effet de l'oblique présent chez les enfants et adultes contrôles l'est aussi chez les participants atteints du SW. Ces résultats vont dans le sens d'un référentiel organisé autour de la verticale même pour les personnes atteintes du SW. Toutefois, dans la tâche des « Donuts », les résultats montrent que quelle que soit la consigne, les participants atteints du SW ont tendance à répondre préférentiellement par rapport à un référentiel égocentré, même s'il leur est explicitement demandé d'utiliser une autre référence. Leur flexibilité dans l'utilisation des référentiels est faible, alors que les enfants contrôles (surtout les plus âgés) sont parfaitement capables de changer de référentiel sur demande. Ainsi, les personnes atteintes du SW utilisent le même référentiel euclidien que nous mais différemment puisqu'ils privilégient les relations égocentrées.