Cette recherche étudie le cadre de référence visuo-spatial et son utilisation chez des personnes atteintes du syndrome de Williams (SW). Ces personnes présentent un profil cognitif atypique caractérisé par un bon niveau verbal et des capacités visuo-spatiales déficitaires (Farran & Jarrold, 2003). Nous faisons l'hypothèse d'une moins bonne définition ou d'une mauvaise utilisation de leur cadre de référence visuo-spatial pour expliquer leurs difficultés visuocontructives. Nous étudions la définition du référentiel visuo-spatial par la mise en évidence de l'anisotropie (au travers de la tâche de Recherche Visuelle, cf. Marendaz et al., 1998) et de l'effet de l'oblique (cf. Gentaz & Ballaz, 2000). Notre troisième tâche, les Donuts (cf. Taylor & Rapp, 2004), s'intéresse à l'utilisation du référentiel spatial aux niveaux allocentré et égocentré et aux capacités de flexibilité. Notre population se compose de 36 enfants au développement typique (DT) âgés entre 5 et 7 ans, de 9 personnes saines appariées sur l'âge chronologique (AC) et de 9 personnes avec SW âgées de 12 à 37 ans. Les résultats de la recherche visuelle montrent que les sujets contrôles (DT et AC) et atteints du SW présentent un pattern anisotropique. Les résultats de l'effet de l'oblique indiquent que celui-ci est présent aussi bien chez les contrôles que chez les personnes avec SW. Les résultats de ces tâches signifient que le cadre de référence interne des personnes avec SW est basé sur la verticale et l'horizontale comme dans la population tout-venant. Les résultats à la tâche des Donuts montrent, qu'entre 5-7 ans, les enfants passent de l'utilisation préférentielle d'un cadre égocentré à un cadre allocentré. De plus, les enfants les plus âgés montrent une meilleure flexibilité que les plus jeunes. Les personnes avec SW utilisent préférentiellement la référence égocentrée même s'il leur est demandé d'utiliser la référence allocentrée. Elles ont plus de difficulté que les enfants au DT à utiliser un cadre allocentré et leur flexibilité est moins élevée. La difficulté de ces personnes à utiliser un cadre allocentré permet d'expliquer leurs performances déficitaires dans les tâches visuo-constructives dans la mesure où la représentation des relations allocentrées est primordiale pour réussir ces tâches.