Le syndrome de Dandy-Walker est une malformation congénitale du système nerveux central, située dans la fosse postérieure. Ce syndrome provoque généralement une clinique bruyante dès la naissance, sous forme d'hydrocéphalie aiguë ou chronique. Quelques rares cas adultes asymptomatiques, dont le diagnostic a été posé fortuitement, sont décrits. Ce travail présente les caractéristiques neuropathologiques et les corrélations clinico-anatomiques relatives à un cas adulte asymptomatique découvert lors d'une tomographie cérébrale. Ces observations sont discutées avec référence à l'embryologie et en lien avec les hypothèses étiologiques du syndrome de Dandy-Walker.