Nous rapportons la survenue d'une thrombose des sinus cérébraux chez une enfant de 4 ans avec syndrome néphrotique et hétérozygote pour le facteur V Leiden. Le syndrome néphrotique est la glomérulopathie la plus commune chez l'enfant. Il s'agit d'une maladie rénale associée à un risque thromboembolique élevé. La perte urinaire de facteurs de coagulation, des altérations du fonctionnement plaquettaire et de la fibrinolyse sont responsables d'un état hypercoagulable. Le risque de thrombose est peut-être majoré par la coexistence d'une thrombophilie héréditaire. La thrombose veineuse cérébrale est une complication exceptionnelle du syndrome néphrotique. Des investigations radiologiques appropriées et une anticoagulation sont nécessaires pour permettre un diagnostic précoce et éviter des complications neurologiques. L'identification de conditions prothrombotiques constitutionnelles et/ou acquises est nécessaire dans la prise en charge thérapeutique de ces patients. Le rôle d'une anticoagulation prophylactique dans le SN de l'enfant reste controversé.