UNIGE document Doctoral Thesis
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Title

Impaired Na+ and Ca2+ Handling In Dystrophin–Deficient Skeletal Muscle

Author
Hirn, Carole
Director
Defense Thèse de doctorat : Univ. Genève, 2008 - Sc. 3953 - 2008/01/25
Abstract La dystrophie musculaire de Duchenne se manifeste par l'absence d'une protéine, la dystrophine, qui conduit à la dégénérescence du muscle. Ce travail met en évidence une augmentation du sodium intracellulaire dans le muscle de souris dystrophique via le canal sodique voltage dépendant. Ce canal interagit directement avec l'α1-syntrophine, associée à la dystrophine. En l'absence de dystrophine son expression et ces propriétés électrophysiologiques sont altérés. L'entrée plus importante de sodium au repos est corrélée avec la mort de la cellule musculaire et peut être bloquée par un inhibiteur de ce canal, la tétrodotoxine. Une élévation calcique consecutive pourrait être expliquée par le fonctionnement inverse de l'échangeur sodium calcium dans le muscle dystrophique. Enfin la calcium indépendante phospholipase A2 est localisée à la membrane de la cellule musculaire mais surexprimée et responsable d'une entrée de calcium augmentée en réponse à la déplétion des stocks dans les cellules dystrophiques.
Keywords MdxVoltage gating sodium channelDystrophinMuscle
Identifiers
URN: urn:nbn:ch:unige-18207
Full text
Thesis (5.1 MB) - public document Free access
Structures
Citation
(ISO format)
HIRN, Carole. Impaired Na+ and Ca2+ Handling In Dystrophin–Deficient Skeletal Muscle. Université de Genève. Thèse, 2008. https://archive-ouverte.unige.ch/unige:1820

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Deposited on : 2009-05-28

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