La lymphohystiocytose hémophagocytaire est un syndrome d'hyperactivation du système immunitaire compromettant le pronostic vital. Il existe deux formes : la forme familiale, associée à des mutations génétiques, et la forme sporadique, soit idiopathique, soit consécutive à une infection, une hémopathie, une tumeur ou une maladie immunologique, contexte dans lequel elle est appelée syndrome d'activation des macrophages (SAM).

La maladie est caractérisée par des symptômes généraux (fièvre, fatigue, adénopathies) et des altérations biologiques dont les deux éléments les plus marquants sont : des cytopénies et surtout une élévation marquée de la ferritine qui est l'un des éléments de suspicion diagnostique les plus importants.

Le traitement se base sur un consensus d'experts dont les corticostéroïdes sont la pierre angulaire. D'autres traitements peuvent être ajoutés selon la situation clinique. La greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques constitue la dernière ligne de traitement mais reste rare chez l'adulte.