Les complications thromboemboliques des adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale sont fréquentes et responsables d’une importante morbi-mortalité. Leur prévention passe fréquemment par la mise en place d’une thromboprophylaxie au long cours. Dans cet article, nous discutons des spécificités qui doivent être prises en compte lors de la stratification du risque thromboembolique de ces patients, des différentes stratégies thérapeutiques et notamment de la place des anticoagulants oraux directs.