Objectif: Le but de cette recherche était d’étudier les malocclusions chez les enfants et les adolescents atteints d’une maladie neuromusculaire, la dystrophie myotonique de type 1 (DM1), par rapport à des individus en bonne santé. Cette recherche avait aussi comme but l’étude des changements occlusaux au cours de la croissance, survenus chez les enfants et les adolescents atteints de DM1, en faisant une comparaison avec des individus sains. Sujets et Méthodes: Trente-six enfants et adolescents de l’ouest et du sud de la Suède, atteints de DM1, ont suivi des examens dentaires et des empreintes dentaires ont été faites lors de ces examens. Les trente-six moulages dentaires ont été comparés avec un groupe de 50 moulages dentaires d’individus en bonne santé. Pour identifier les potentiels changements au niveau de l’occlusion au cours de la croissance, 26 moulages des jeunes patients atteints avec DM1 et 20 moulages des jeunes patients sains ont été évalués et suivis pendant une durée de 9 ans. Les deux groupes ont été comparés avec des t-test pour des échantillons indépendants. Pour étudier les changements au fil du temps au sein de chaque groupe, les t-test pour des échantillons appariés ont été faits (P<0.05). Résultats: Les patients atteints de DM1 avaient une prévalence plus elévée de béance antérieure, d’occlusion croisée postérieure et de malocclusion du type classe III. Quand comparés avec des individus sains, les patients avec DM1 présentaient des dimensions plus petites au niveau transversal, notamment des distances intermolaires et intercanines plus petites. Du point de vue longitudinal, des changements ont été vérifiés dans les deux groupes (patients avec DM1 et individus sains), notamment une diminution de la longueur des arcades supérieure et inférieure et une augmentation de la hauteur de la voûte palatine. Au cours de la période de suivi, la prévalence des malocclusions est restée presque la même. La seule différence significative au cours de l’intervalle de suivi, en ce qui concerne les changements survenus entre les groupes survenus entre les groupes référés, a été la diminution de la distance intermolaire supérieure chez les patients atteints de DM1. Conclusions: Lorsqu’ils sont comparés avec les individus sains, les enfants et les adolescents atteints de DM1 ont montré dès le plus jeune âge une prévalence plus élevée de béance antérieure et une prévalence plus élevée d’occlusion croisée postérieure. Ces caractéristiques occlusales n’ont pas changé avec le temps, à l’exception de la distance intermolaire supérieure étroite, laquelle a encore diminué avec le temps.