Cet article apporte une vision globale des avancées récentes dans le diagnostic et la prise en charge des cholangiocarcinomes extrahépatiques (CCA-EH), en décrivant les rôles respectifs de l’endoscopie, de la chirurgie et de la transplantation. L’évaluation et la prise en charge sont abordées en intégrant les informations cliniques, les différentes modalités d’imagerie, la cytologie et/ou la pathologie, à travers une approche multidisciplinaire. Nous abordons également les tendances épidémiologiques et les facteurs de risque nouvellement identifiés ainsi que l’apport de la radiochimiothérapie. L’approche palliative, tout comme les thérapies ciblées ou l’immunothérapie sont également discutées. Les CCA-EH représentent 90 % des cancers des voies biliaires et constituent un défi permanent pour les chirurgiens hépatobiliaires.