L'atrésie des voies biliaires est une affection congénitale rare touchant un enfant sur 8'000 à 12'000 dont l'étiologie demeure inconnue. Elle n'est traitable que depuis 1959, grâce à la découverte par le Dr Kasai de la porto-entéro-anastomose. Cette correction chirurgicale permet de traiter plus d'un tiers des patients et d'amener un deuxième tiers vers la transplantation hépatique dans de meilleures conditions et plus tardivement. Le succès dépend de son diagnostic précoce et traitement avant l'âge de 60 jours de vie. Pour un tiers des patients, l'échec du traitement impose une transplantation hépatique précoce. Nous avons étudié la série genevoise des cas traités de 1989 à 2001 et nos résultats sont comparables à ceux des plus grandes séries, avec une meilleure chance de succès, un meilleur pronostic et qualité de vie chez les enfants traités avant 60 jours de vie.