L'hypertension portopulmonaire est une sous-classe d'hypertension pulmonaire venant compliquer une hypertension portale ou un shunt porto-systémique. La stratégie de prise en charge inclut généralement la transplantation hépatique ou la fermeture du shunt porto-systémique. Cependant, la chirurgie est contre-indiquée en cas d'atteinte hémodynamique trop sévère et nécessite dans ce cas un traitement médicamenteux vasodilatateur pulmonaire préalable. Il n'existe que très peu de données pédiatriques permettant d'évaluer l'évolution à long terme de ces patients et d'établir une stratégie de prise en charge. Notre article présente six patients pédiatriques traités pour une hypertension portopulmonaire aux Hôpitaux Universitaires de Genève ainsi qu'une revue de la littérature sur l'hypertension portopulmonaire pédiatrique.