Le syndrome de Cowden est une affection rare, héréditaire, à transmission autosomique dominante. Il est caractérisé par l'apparition d'hamartomes multiples principalement sur le revêtement cutaneo-muqueux, dans les seins, la glande thyroïde, le tractus gastro-intestinal, l'endomètre et le cerveau. Certaines lésions ont un potentiel de transformation maligne. Ce syndrome est dû à des mutations du gène PTEN. Faute de traitement curatif, la prise en charge comprend le traitement de manifestations cliniques et surtout la surveillance pour le dépistage de toute transformation maligne. En raison de la multiplicité des organes atteints, la prise en charge doit être pluridisciplinaire. L'aspect typique des lésions buccales permet au médecin-dentiste d'aider au diagnostic précoce et de s'intégrer dans l'équipe pluridisciplinaire. Les 7 cas présentés dans ce travail ont été retrouvés dans 2 familles genevoises, ils sont suivis dans la division de Stomatologie et Chirurgie orale de l'Ecole de Médecine Dentaire de Genève.