L'atteinte des grands vaisseaux dans les vascularites à ANCA est rarement décrite dans la littérature. L'objectif de cette étude est de mesurer sa prévalence exacte et de décrire cette pathologie. Parmi une cohorte rétrospective de 118 patients pris en charge dans notre institution entre 2006 et 2016, sept cas (5.9%) d'atteinte des grands vaisseaux ont été identifiés. Trois patients présentaient une aortite alors que quatre avaient une artérite temporale. En comparaison de la prévalence des vascularites des grands vaisseaux dans la population générale (0.2%), celle-ci était nettement plus élevée dans notre étude (p<0.001). Les patients avec atteinte des grands vaisseaux avaient plus souvent une maladie cardiaque concomitante ou des antécédents de cancer. Néanmoins, de nouvelles études multicentriques avec un nombre plus important de cas seront nécessaires afin de mieux caractériser ce type de vascularite à ANCA.