Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) relèvent d'une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire. L'insuffisance respiratoire consécutive à la dysfonction des muscles respiratoires, la toux inefficace avec son risque d'encombrement, la perte de poids en lien avec une dysphagie et la perte progressive de l'autonomie doivent systématiquement être recherchées et explorées. Seuls quelques examens complémentaires sont nécessaires pour caractériser un patient atteint de SLA : fonctions pulmonaires, gazométrie, oxymétrie nocturne, débit de pointe à la toux, suivi pondéral. Après avoir reçu une information claire sur sa maladie, et sur les avantages et les inconvénients de chaque traitement disponible, le patient participera aux décisions thérapeutiques. Cet article passe en revue les différentes étapes de la prise en charge respiratoire d'un patient atteint de SLA.