La polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD) est une maladie génétique monogénique affectant jusqu'à 1/500 individus et responsable d'environs 10% des insuffisances rénales terminales. En pédiatrie, le suivi de l'atteinte rénale est limité par le manque de marqueurs spécifiques. Nous avons étudié l'intérêt du NGAL urinaire (NGALu), protéine tubulaire connue pour être augmentée lors d'insuffisance rénale aigue ou de polykystose familiale chez l'adulte, comme marqueur de l'atteinte rénale chez les enfants atteints d'ADPKD. Nous avons comparé les concentrations de NGALu chez 15 enfants atteints d'ADPKD et 15 enfants contrôles, sans démontrer de différence significative entre les groupes ni d'intérêt comparé aux autres marqueurs de suivi que sont la protéinurie, l'albuminurie et la tension artérielle moyenne, au contraire du volume rénal total (TKV), récemment mis en évidence comme marqueur de progression de la maladie chez l'adulte. Ces résultats suggèrent un intérêt du TKV dans le suivi de l'atteinte rénale dans l'ADPKD pédiatrique.