Des progrès remarquables ont été accomplis dans la compréhension des maladies inflammatoires qui touchent la paroi des vaisseaux. Lorsque ces maladies affectent le système nerveux central (SNC), elles sont d'approche diagnostique et thérapeutique difficile. Une histoire compatible avec une vasculite du SNC est celle d'un déficit neurologique qui reste inexpliqué après des investigations extensives. Le diagnostique de certitude est basé sur une biopsie cérébrale positive. Nous avons effectué une étude rétrospective de janvier 1992 jusqu'à décembre 2001 portant sur 8 cas pour lesquels nous avons retenu un diagnostic d'angéite primaire et isolée du SNC (PACNS). Notre collectif a été caractérisé et comparé à la littérature. La démarche diagnostique, l'attitude thérapeutique et l'évolution clinique ont été étudiées pour aboutir à une disposition de prise en charge des patients chez lesquels on suspecte une PACNS.