Les anomalies héréditaires du fibrinogène sont un ensemble rare de maladies de la coagulation, caractérisées entre autres par une large variabilité génétique et un spectre phénotypique varié. Dans ce travail nous parcourons d'abord l'épidémiologie des mutations causatives à l'origine de ces anomalies. Tout en rappelant ensuite les caractéristiques cliniques et biologiques, nous décrivons les principes de la classification des différents sous-types d'anomalies du fibrinogène basée à la fois sur le phénotype biologique et clinique. Dans la dernière partie, en résumant les données récentes, nous traçons quelques lignes directives pour la prise en charge des patients dans différentes situations cliniques. Enfin, nous décrivons les méthodes d'analyse fonctionnelle présentes et futures permettant de décrire un phénotype intermédiaire afin de proposer une prise en charge plus individuelle.