La désorientation topographique correspond à l'incapacité d'un individu à s'orienter dans l'espace et se déplacer d'un point donné à un autre dans un environnement à large échelle (Barrash, 1998). Plusieurs études ont décrit des cas de désorientation topographique et des tentatives de taxonomie existent, mais toutes se sont basées sur des cas de lésions acquises et peu ont investigué le développement pathologique des capacités d'orientation topographique. Dans ce travail, nous présentons l'analyse de cas détaillée de LZ, une femme de 37 ans, présentant une désorientation topographique développementale. Nous décrirons brièvement la mise en place d'un programme de revalidation axé sur l'apprentissage d'une stratégie verbale pour remédier aux difficultés topographiques. Les résultats de l'analyse confirment un trouble sévère d'orientation topographique développementale ainsi que des déficits dans plusieurs fonctions cognitives spécifiques impliquées directement et indirectement dans la navigation. La tentative de rééducation entreprise avec LZ sera basée dans un premier temps, sur les déficits attentionnels, puis sur la mise en place de stratégies verbales adéquates dans le but de permettre à la patiente d'apprendre de nouveaux trajets.