Les complications cérébrovasculaires d'une neuroborréliose de Lyme n'ont été démontrées que récemment en pédiatrie. Notre analyse rétrospective des cas pédiatriques compatibles dans le Swiss NeuroPediatric Stroke Registry a été complétée par une revue de la littérature des cas pédiatriques d'AVC sur neuroborréliose de 2000 à 2015. Seuls 4/229 enfants dans le SNPSR étaient sérologiquement positifs pour une neuroborréliose (incidence : 1,7 %.) Des symptômes neurologiques aspécifiques associés à des altérations biologiques et radiologiques dans un contexte compatible doivent faire évoquer cette entité. Le diagnostic reste malaisé, la séropositivité dans la population générale asymptomatique étant élevée. Le gold standard diagnostique est l'index de synthèse intra-thécale. De nouveaux marqueurs (tel CXCL13) permettront potentiellement un diagnostic clinique plus précoce. Le traitement par une Céphalosporine de 3ème génération (voie intraveineuse) durant 2-3 semaines permet un haut taux de succès. Une prophylaxie par Aspirine est souvent recommandée. Les séquelles et les récidives d'AVC sont rares.