L'interleukine (IL) 18 est une cytokine pro-inflammatoire naturellement inhibée par l'IL-18 binding protein (IL-18BP). Cette dernière est présente en grande quantité dans la circulation et lie l'IL-18 avec une forte affinité, si bien que la majorité de l'IL-18 circule sous une forme inactive non seulement à l'état basal, mais aussi dans de nombreuses situations pathologiques. Nous avons montré que la fraction libre, bioactive, de l'IL-18 était spécifiquement élevée dans des maladies autoinflammatoires incluant la maladie de Still de l'adulte, le syndrome d'activation macrophagique (SAM), et le syndrome autoinflammatoire de l'enfant avec entérocolite lié à une mutation de l'inflammasome NLRC4, faisant de l'IL-18BP un outil thérapeutique intéressant dans ces maladies. Nous avons par ailleurs confirmé le rôle pathogène de l'IL-18 dans un modèle murin de SAM en utilisant des souris déficientes en IL-18BP. Elucider les mécanismes de production et de régulation de l'IL-18 et l'IL-18BP reste essentiel pour mieux appréhender ces maladies.