Le sarcome myéloïde (SM) est une forme rare de leucémie myéloïde extra-médullaire. Il est caractérisé par la formation de lésions tumorales, qui affectent un site anatomique en dehors de la moelle osseuse. Des cas de SM ont été décrits dans la quasi-totalité des organes du corps humain, avec des manifestations cliniques variables et aspécifiques. De plus, il possède un large spectre de présentations aspécifiques en imagerie médicale, qui rendent son interprétation difficile et peuvent aboucher à des erreurs diagnostiques. Ces dernières mènent à des stratégies de traitement et de suivi inadéquates. C'est pourquoi, ce travail illustre de façon systématique, au travers d'une revue de la littérature, les différentes manifestations cliniques et radiologiques du SM, ainsi que certains aspects pronostiques et les options thérapeutiques actuelles à disposition. Sans oublier le rôle crucial de la biopsie guidée par l'imagerie qui reste la clé du diagnostic.