La démence frontotemporale constitue un problème de santé qui englobe différentes spécialités. Cette forme de démence est sous-diagnostiquée et souvent confondue dans son stade initial à des pathologies psychiatriques. Son aspect clinique ainsi que son évolution sont un défi pour le praticien au quotidien ; cela est notamment dû à l'hétérogénéité des diverses formes. Le diagnostic est souvent incertain et le traitement actuel ne peut traiter que les symptômes. La prise en charge du patient ainsi que de son entourage doit être faite de manière multidisciplinaire. Les avancées de la recherche ces dernières années ont mis en évidence des mutations génétiques qui ont permis de mieux comprendre la pathologie et la physiopathologie. Ces découvertes pourraient permettre dans un futur proche d'établir de nouvelles thérapies ciblées.