Une tumeur appendiculaire est retrouvée pour 100 appendicectomies. Elle peut aussi être découverte fortuitement lors d'un examen radiologique de routine et se présenter sous la forme d'un mucocèle de l'appendice. Les tumeurs appendiculaires sont de types histologiques variés et comprennent majoritairement les tumeurs neuroendocrines ainsi que les tumeurs épithéliales. Ces dernières, lorsqu'elles secrètent de la mucine, peuvent se présenter sous la forme d'un pseudomyxome péritonéal, une carcinose péritonéale particulière grevée d'importantes complications. La prise en charge des tumeurs appendiculaires répond à des recommandations particulières et, dans les cas avancés, nécessite l'expertise d'un centre universitaire spécialisé en oncologie digestive. Le rôle du médecin de premier recours réside dans le diagnostic et l'orientation des patients atteints d'une tumeur appendiculaire.