La désorientation topographique (DT) est définie comme l'incapacité que possède un individu à s'orienter et se déplacer dans son environnement (Aguirre & D'Esposito, 1999). Dans ce travail, nous détaillons l'examen neuropsychologique de JW, un jeune patient de 19 ans qui présente une DT consécutive à une maladie neurodégénérative touchant la matière blanche. Nous décrirons plus précisément l'évaluation écologique des capacités d'orientation topographique de JW ainsi que le programme de prise en charge qui lui a été proposé. En effet, les résultats de l'évaluation confirment un trouble sévère de l'orientation topographique associé à une agnosie visuelle aperceptive de type simultagnosie ainsi qu'à la détérioration de plusieurs fonctions cognitives...