Les tumeurs neuroendocrines (NETs) pédiatriques (historiquement appelées carcinoïdes) de l'appendice sont le plus souvent détectées par hasard lors d'appendicectomie pour une appendicite aigue chez des enfants en bonne santé. Dans cette étude multicentrique suisse, nous avons recherché et analysé rétrospectivement tous les patients (28 filles, 12 garçons) âgés de 0 à 16 ans avec un diagnostic de NET de l'appendice, traités en Suisse entre 1991 et 2012. Le pronostic des NETs de l'appendice est excellent dans notre étude comme dans la littérature avec une survie sans récurrence de 100%. Dans la littérature regroupant 700 patients pédiatriques, les critères de choix pour la décision d'une 2e chirurgie sont la taille et la résection incomplète de la tumeur. La limite de taille (15-20mm) pour procéder à une 2e chirurgie tend à augmenter avec les études récentes. Les guidelines pour le bilan d'extension et le suivi pourront probablement être allégées.