Le pemphigus paranéoplasique est une maladie bulleuse auto-immune définie par des critères cliniques, histologiques et surtout immunologiques, décrits par Anhalt et coll. en 1990. Le pronostic de cette affection, particulièrement grave, dépend principalement de la néoplasie associée et de la sévérité des lésions muqueuses. Aucun signe pris isolément ne différencie le pemphigus paranéoplasique du pemphigus vulgaire : c'est l'identification d'auto-anticorps dirigés contre des protéines desmosomales et des protéines de la famille des plakines qui confirme le diagnostic. Les lésions muqueuses bucco-pharyngées sont souvent les premières manifestations cliniques à apparaître et elles sont extrêmement résistantes au traitement. Dans le cas rapporté, le pemphigus paranéoplasique a révélé un lymphome folliculaire qui a été traité par chimiothérapie (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone), relayée par un traitement avec l'anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab). La disparition complète des lésions buccales a été obtenue après l'application topique de tacrolimus.