Les patients atteints de maladies neuromusculaires impliquant les muscles respiratoires décèdent le plus souvent d'une insuffisance respiratoire aiguë précipitée par une infection, faisant très souvent suite à une insuffisance respiratoire chronique le plus fréquemment symptomatique. La ventilation mécanique à domicile est une technique qui a connu un essor important au cours des années 80 et qui permet d'augmenter de manière importante la survie de la plupart de ces patients, de soulager les symptômes liés à l'insuffisance respiratoire et d'améliorer ainsi significativement la qualité de vie. Ce travail rapporte l'expérience de 10 ans de ventilation à domicile chez des patients atteints de maladies neuromusculaires dans les cantons de Genève et Vaud. Il décrit les caractéristiques fonctionnelles des patients au moment de l'introduction de la ventilation, et leur devenir. Il aborde les buts et les implications éthiques de la ventilation dans ce groupe de malades.