Le syndrome de l'X fragile (FXS) est la cause la plus fréquente de retard mental hérité. Le spectre clinique inclut des signes dysmorphiques, des particularités comportementales, et de l'épilepsie dans 23% des cas. Les crises sont rares, et de caractéristiques cliniques et électro-encéphalographiques se rapprochant de l'épilepsie à pointes centro- temporale. L'état de mal épileptique semble exceptionnel dans le FXS. Nous avons rapportés les caractéristiques cliniques, électro-encéphalographiques et radiologiques de 5 enfants FXS, qui se sont présentés en état de mal comme crise inaugurale. Les hypothèses de la propension des patients FXS aux crises épileptiques prolongées sont discutées à la lumière d'une revue de la littérature récente. Ce travail est de plus étayé par une présentation plus approfondie de l'épilepsie et du syndrome de l'X fragile.