5% des cancers pancréatiques sont constitués par les tumeurs neuro-endocrines ; le glucagonome comprend 2,5% de ces derniers, avec environ 250 cas publiés. Le premier cas prouvé par dosage radio-immunologique du glucagon a été rapporté en 1966 dans le NEJM. La surproduction de glucagon est responsable du syndrome du glucagonome, comportant une dermatose appelée érythème nécrolytique migrateur, un diabète, une perte de poids, des atteintes neuropsychologiques et une tendance aux complications thrombo-emboliques. L'anémie est prononcée et l'hyperglucagonémie établit le diagnostic. La plupart des cas sont diagnostiqués par le dermatologiste, autour de 4 ans après le début de la dermatose. Notre patient a présenté tous les éléments du syndrome. Sa dermatose sévère avait bien répondu aux injections d'octréotide et la tumeur-éctomie était curative en l'absence de métastases. Nous discutons les aspects de sa prise en charge ainsi que la physiopathologie en relation avec le glucagon et les implications pour l'avenir.