Dans cet article, nous présentons le cas d'une patiente de 18 ans se plaignant de douleurs abdominales associées à une masse palpable dans le quadrant supérieur gauche. L'ultrason et le scanner effectués démontraient un large kyste splénique avec des calcifications visualisées au scanner. Sur l'IRM, ce volumineux kyste présentait un hyper signal sur les séquences pondérées en T1 et T2. La valeur de l'antigène carbohydraté 19-9 (CA 19-9) était mesurée à 88U/ml (norme < 37.1mUl/l). Ainsi, selon les données recueillies par l'imagerie et les paramètres biologiques, il était impossible d'exclure un kyste d'origine parasitaire dont les complications peuvent être désastreuses. Pour cette raison, il a été décidé de traiter la patiente pour un kyste splénique d'origine parasitaire, ainsi une splénectomie par voie endoscopique précédée par une embolisation a été effectuée. Finalement, le résultat de l'histopathologie était compatible avec un kyste épidermoïde de la rate, dont l'origine est congénitale.